什么是恶性高热？
作者：王华副主任医师
来源：医院骨关节外科
近日，医院手术室，26岁的病人小李（化名）正在因为锁骨骨折进行手术治疗。常规的麻醉、消毒、铺巾、切皮......，一切如同平日一样有条不紊，就在手术马上就要完成的时候，意外发生了。麻醉监测仪器上显示病人心跳加快、血压降低、体温不断升高，这些情况，让手术室里的医生们都惊呆了。
大家都知道正常人体的体温是37°C，如果体温超过38.5°C人体就会明显不适，超过39°C就是高热，需要马上降温，否则可能会出现严重的问题，比如抽搐，看过儿科急诊的家长都知道。而这个病人体温一度高达46°C，情况非常危急！
经过紧急讨论，医生们诊断小李是一种发病率仅为十五万分之一的极为罕见的疾病：恶性高热！这种病在深圳市还是首例。麻醉科、手术室立即组织紧急抢救，采取各种措施降温，并将病人送至ICU进行CRRT（连续性肾脏替代治疗），来清除病人体内残留的麻醉药物。同时医院，搜寻这种病的唯一特效药物：丹曲林！
让人揪心的是，深圳市没有药，广东省没有药，医院，都没有这个药物！就在大家心急如焚的的时候，就在一河之隔的香港传来了好消息！伸出援医院，他们刚好有这个救命药物的库存！当晚小李就用上了丹曲林，病情立即得到了控制。
那么什么是恶性高热呢？
恶性高热是一种致死率极高的遗传性疾病，得这个病的人肌肉中一种名叫RYR1基因出现变异，经常还会有一些其他的问题，比如脊柱侧弯、斜视、上眼睑下垂、脐疝、腹股沟疝等。
平时患者没有任何异常表现，但是一旦需要做手术，在接受麻醉过程中，使用某些麻醉药和肌松药后，突然出现骨骼肌代谢加速，就相当于全身肌肉持续剧烈运动，引起肌肉僵硬、心跳过速、超高体温等等。如果不能及时诊断、不能立即静脉注射特效药物、不用冰块加冷生理盐水物理降温，病人就会出现肌肉坏死、肌蛋白溶解、血钾升高、心律失常，进一步发展会导致脑水肿、全身凝血障碍、心力衰竭甚至死亡。
国内每年有上百个患者面临死于恶性高热的危险，医院没有丹曲林的常规储备，目前国内恶性高热病人的死亡率超过70%，与欧美日本低于5%的死亡率相比有天壤之别。随着手术量迅速增长，恶性高热已经变成了临床医生急需注意的安全隐患。建议国内卫生行政部门能够借鉴国外的相关制度，及早建立防范恶性高热的应急措施。
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