作者/周永、王丹妮、李建春
单位/医院
正文：字，病例：6个，图片/图表：27张，您略读大概需要5～6分钟。
卵巢过度刺激综合征(OHSS)是辅助生殖技术中控制性超促排卵导致的一种医源性并发症。自然妊娠合并OHSS很少见，称之为“自发性卵巢过度刺激综合征(sOHSS)”，见于未经促排卵的自然妊娠患者，多见于多胎妊娠、妊娠合并甲状腺功能减低、多囊卵巢综合征、垂体腺瘤、多倍体妊娠等，可自然发生、自然消失，易造成误诊和临床处理不当。目前普遍认为其发病机制与卵泡刺激素受体(FSHR)的基因突变有关，使个体对HCG的敏感性增高，来自胎盘内源性的HCG刺激FSHR，导致卵巢对HCG敏感性增加，卵泡黄素化，进而发生sOHSS[1]。根据临床表现和FSH受体突变将sOHSS分为3型：Ⅰ型与FSH受体突变有关，该型可能引起sOHSS复发；Ⅱ型是继发高水平的HCG，如葡萄胎和多胎妊娠，最常见；Ⅲ型与甲状腺功能减退有关[2]。
sOHSS多发生于妊娠早中期，以孕6～16周发病率最高，其发病年龄多集中于19～38岁，发生于自发排卵周期，与妊娠次数无关。其诊断标准如下：1)无药物诱发排卵史；2)孕前超声提示双侧卵巢大小正常，自然受孕后双侧卵巢呈多房囊性外凸性增大；3)参考Golan标准分类系统分期将sOHSS分为3度和5级[1]；判断sOHSS最为重要的基本条件是病史中须明确没有药物诱发促排卵史，sOHSS的主要超声表现基本同OHSS：(1)单/双侧卵巢明显增大，卵巢内呈多房囊性改变，可见较多个发育过度增大的卵泡回声和高反应性黄素化囊肿，向卵巢表面突起，增大的囊泡间可见受压的正常卵巢组织；(2)增大的囊泡壁薄、厚度均匀，透声好，个别囊内也可见出现极低回声沉积在囊肿内远场区；囊泡因数量多、彼此之间在有限的空间内相互挤压而呈不规则形，也可呈类圆形、卵圆形；如果合并囊内出血，则其内回声增多、或呈云雾状回声；(3)一般双侧卵巢同时发生的情况相对居多，少数情况下仅累及一侧卵巢；(4)可探及不同程度的胸、腹水，同时伴有腹痛等临床症状；(5)因妊娠子宫的遮挡，超声往往只能显示一侧增大的卵巢，甚至妊娠期根本没有发现增大的卵巢，产褥期复查盆腔超声时才发现增大的卵巢；也可以在孕早期发现，孕中期消失，亦可发现后基本维持原有大小或略增大，直至分娩，随着妊娠结束，囊肿可自然缩小和消失。产后随访，一般妊娠结束后2个月可消失[1]；(6)囊泡间隔上可见条状、点状或环状血流信号显示，PW可引出中等速度、低阻力型（一般RI为0.5±，甚至更低）搏动性动脉频谱，其中血流最丰富、呈环状血流分布的囊腔可能为黄体；如果发生蒂扭转，则间隔上血流减少或无血流；(7)中、重度sOHSS要注意并发症（如静脉血栓）的超声检查。Case1：女，24Y，G1P0，30w6d，自然妊娠，既往超声检查未发现明显结构畸形。
图1-1：宫内妊娠，单活胎，右横位。
图1-2～3：妊娠子宫偏右侧见一大小约×83×mm的多房囊性肿物，囊腔不规则，个别囊腔内出现絮状低回声。
图1-4～5：囊壁上见点状、细条状血流信号，中低速度、低阻力型博动性动脉频谱。
Case1随访情况：本次超声检查后，患者转入外院就诊和检查，36w2d复查超声发现：胎儿发育生物学测值符合37w0d，无明显结构异常；患者妊娠子宫右侧的囊性肿物增大至×88mm，左下腹另见一个类似的多房囊性肿物，大小约94×47mm。38w3d行剖宫产术，术中见羊水清亮，取出活女婴，哭声洪亮，Apgar评分1min、5min均为10分；双侧卵巢均显著增大，左侧卵巢大小约10×10×10cm，右侧卵巢大小约10×8×7cm。遂行囊肿钝性剥离术。术后病理学证实为双侧卵巢多囊改变伴黄体形成。Case2：女，25Y，G4P1，13w4d，自然妊娠，目前胎儿无明显结构异常。
图2-1：宫内妊娠，单活胎（13w+），右侧卵巢增大。
图2-2～3：右侧卵巢大小约86×65mm，左侧卵巢大小约71×41mm。
图2-4：右侧卵巢间隔上可见点状、短棒状血流信号。
Case2随访情况：-8-1，孕17w+，右侧卵巢大小约80×42mm，左侧卵巢大小约70×54mm；-9-25(孕23w+)、-10-31(孕27w+)、-1-8(孕39w+)，均未发现双附件区包块不除假阴性，笔者注），产后44天(-02-20)双侧卵巢大小正常。Case3：女，26Y，G2P1，自然妊娠，晚孕期超声检查示胎儿无明显结构异常。图3-1～2：宫内妊娠，单活胎(月经龄37w3d)，左侧卵巢大小约×60mm，内呈多房囊性改变(-12-12)。
图3-3～4：39w1d复查(-12-24)，宫内妊娠，单活胎，左侧卵巢大小约×75mm。
图3-5：经阴道分娩后30天+(-2-1)复查，左侧卵巢大小约57×28mm，右侧卵巢正常大小。
Case4：女，28Y，G1P0，14w，自然妊娠，检查发现无明显结构异常，盆腔积液32×22mm，无腹水(注：此病例来自参考文献5)。
图4-1～2：宫内单活胎，约14w，左侧卵巢大小××mm，右侧卵巢大小××87mm，内可见多个黄素化囊肿。图4-3：剖腹探查术中所见(左侧附件区)。
图4-4：附件区包块病理学：高反应性黄素化囊肿(HE×)。
Case4随访情况：孕40w，患者经阴道自然分娩，娩出一重g的活女婴；产后9周复查子宫、附件区超声，显示附件区正常。Case5：女，30Y，G2P1，单绒毛膜双胎，孕18w+，临床考虑TTTS、先兆子痫(胎儿A羊水正常，VSD；胎儿B羊水少，侧脑室扩张，脐动脉舒张期反向)；孕妇卵巢右侧卵巢大小约70×58×76mm；
19w+，孕妇抱怨腹部疼痛加剧，超声检查：卵巢明显肿大，分别约70××mm（LOV）、68××94mm(ROV)，呈多发囊性改变，并发腹水；
19w+5，终止妊娠，术后第一天，血压正常，仅抱怨腹部饱满，卵巢分别约××91mm（LOV），右侧为××mm(ROV)，雄烯二酮及睾丸激素升高(注：此病例来自参考文献6)。
图5-1～2：宫内单绒双胎，约18w+，孕妇右侧卵巢大小70×58×76mm。
图5-w+，孕妇抱怨腹部疼痛加剧，双侧卵巢明显肿大，右侧卵巢大小68××94mm。
图5-4：19w+5，终止妊娠，术后第一天，血压正常，孕妇仅抱怨腹部饱满，双侧卵巢明显肿大，右侧卵巢大小××mm。Case5随访情况：临床根据临床表现、超声检查、实验室检查，诊断为sOHSS，双侧卵巢高反应性黄素化(HyperreactioLuteinalis)，终止妊娠一个月后复查，患者无明显症状，双侧卵巢大小恢复正常。Case6：女，24Y，G1P1，有“月经不规则”病史，年7月外院超声检查疑似“多囊卵巢”。年1月底平产一健康活婴。目前为平产后40天，常规复查盆腔超声检查。
图6-1：平产后40天复查，子宫前位，大小约46×43×63mm，宫内膜厚约6mm，盆腔少量积液。图6-2：右侧卵巢增大(长轴切面)，约65×38×63mm，内呈多房囊性改变，囊泡间隔上见条状搏动性动脉血流信号，PSV：RI：15.6cm/s，RI：0.44。
图6-3～4：左侧卵巢增大(图3：短轴切面，图4：长轴切面)，其大小约55×46×41mm，亦呈多房囊性改变，囊泡间隔上见条状搏动性动脉血流信号，PSV：RI：2.7cm/s，RI：0.40。Case6随访情况：根据产前疑似“多囊卵巢”病史、产后复查时双侧卵巢超声表现，高度怀疑sOHSS。超声提示上述改变时，应注意与以下疾病相鉴别：其他原因（如葡萄胎、药物促排等)所致的卵泡黄素化囊肿、多囊卵巢综合征、卵巢良性囊性肿瘤、卵巢恶性囊性肿瘤等鉴别。鉴别sOHSS与卵巢恶性肿瘤主要依靠超声下卵巢呈现的特殊形态特点及妇产科医师的临床经验判断：sOHSS患者的卵巢改变本质为自然妊娠状态下的卵泡黄素化，超声检查显示为双侧多囊性外凸性增大，囊壁纤薄、均匀，囊内主要呈无回声，相比之下卵巢恶性肿瘤的超声表现为实性或囊实性混合回声肿物，双侧多，壁厚薄不均，分隔粗细不均，包膜或实性部分血流丰富[3]。部分sOHSS患者血清CA升高，临床上容易被误诊为卵巢恶性肿瘤而行开腹探查术，甚至行卵巢切除[7]。因此，CA及血清激素水平（HCG、FSH、LH）可作为辅助参考指标：当仅CA升高而血清激素水平维持正常时，仍应首先考虑卵巢恶性肿瘤的可能；当CA和激素水平同时增高，应注意sOHSS的可能性。sOHSS多属于轻中度的OHSS，其病程常有自限性，根据患者出现的临床症状及异常辅助检查结果对症治疗即可。以下专家对本文进行了审阅(排名不分先后)李涛主任（医院）张白云主任（人类干细胞国家工程研究医院）钱滢老师（医院）感谢以下专家对本文的支持(排名不分先后)胡坤裕主任（医院）曾燕平老师（湖南医院）刘小鹤老师（医院）本文版权属于全体作者共有；
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