MRI双侧内囊异常信号的14种疾病

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今天我们一起来盘点下双侧内囊后肢受累的相关疾病。

低血糖脑病

低血糖昏迷患者DWI的两种表现形式。可能指示2种不同的结局。[1]涉及内囊后肢的局灶性病变（A、B），预后良好。但是，当双侧大脑半球白质弥散性受累时（C、D），预后很差。内囊后肢病变者静推高糖后症状完全缓解，1天后及7天后复查MRI病变完全消失。皮质下白质及基底节区病变者预后不佳，1天后及7天后复查MRI病灶未完全消失。氟乙酰胺中毒丁香园论坛版主FangQU曾用「小胡子」这一形象的比喻，来描述氟乙酰胺中毒后的影像表现[2]，详情可查看星期二门诊系列之可怕的「白胡子」

海洛因脑病

患者女性，49岁，因「口齿不清、行走不稳3个月，胡言乱语、抽搐1d」人院[3]。既往有糖尿病病史；长期吸烟、饮酒史（每日半斤）；2年前吸食海洛因(纯度60%,0.1g/d)，曾反复戒毒、复吸，末次戒毒为3个月前。患者诊断为海洛因脑病。

颅脑MRI平扫＋DWI＋增强扫描：双侧小脑中脚见对称性斑片状长T1、长T2、FLAIR高信号影改变（A～C），DWI序列呈高信号影，增强扫描未见异常强化（D、E）。颅脑磁共振血管成像未见明显异常（F）。内囊后肢呈「八字征」，条状的长T1、长T2、FLAIR高信号影（G～I）；DWI呈明显高信号影，增强后无强化（J、K）

甲硝唑脑病一名61岁女性出现发热和右侧轻微共济失调。她被诊断为右侧小脑脓肿（图A和B），并给予甲硝唑（2g/天）治疗。患者逐渐出现步态障碍和双侧轻度共济失调[4]。在给药15天后，脑MRI显示在右侧小脑脓肿病灶明显缩小，但左侧齿状核可见高信号（图C-F）。给药29天后，患者意识丧失，双侧肌张力降低。MRI显示除左侧齿状核病变外，内囊后肢和胼胝体压部对称的病变。停药后她的症状和MRI逐渐改善。因此她被诊断为甲硝唑脑病。

Charcot-Marie-Tooth病1型

15岁男患，因「反复短暂性四肢无力5天」入院。患者外婆和姨妈表现为高弓足[5]。肌电图显示上下肢远端周围神经损害。MRI显示内囊、胼胝体及脑室周围白质病变。2个月后病灶几乎完全消失。患者及其母亲检测到缝隙连接蛋白β1基因突变。

ClC-2氯离子通道缺乏导致的脑白质水肿

临床表现主要为小脑共济失调、痉挛状态、认知障碍和头痛。脉络膜视网膜病变合并视觉缺损及视神经病变可为亚临床表现。[6]

Krabble病

头颅MRl结果，显示沿皮质脊髓束走行的异常信号，从额叶延伸至基底节区[7]。A：T2轴位额叶；B：Tl轴位；C：T2FLAIR轴位；D：T2轴位内囊；E：Tl轴位强化无增强；F：T2矢状位

肾上腺脊髓神经病

头颅MRl结果，显示沿皮质脊髓束走行的异常信号，从基底节区延伸至脑干[7]。A：Tl轴位；B：T2轴位FLAIR脑干；C：T2轴位FLAIR内囊；D：T2矢状位，见胸髓萎缩

肌萎缩侧索硬化（ALS）[8]

脑腱黄瘤病

患者男性，37岁，间断抽搐发作22年。查体：神志清，反应慢，四肢可活动[9]。辅助检查：左右滑动

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