我们绝大多数人，
对于自己的生理性别
清晰又笃定。
可在结婚二十年后，
“张女士”却突然怀疑起自己的性别。
近日，
湖南省妇幼保健院妇二科收治了一名特殊病人。
51岁的张女士（化名），
一头披肩秀发，
身材玲珑有致，
皮肤白皙细腻，
举手投足间尽显女性魅力。
对她呵护有加的丈夫陪同其来院做妇科检查，
因发现“盆腔包块20+天”，被要求入院手术。
在询问病史的过程中，
医生发现张女士从未有过月经来潮，
也没有生育过小孩。
经系统检查，张女士被确诊为：
右侧睾丸异位、原发性闭经
——雄激素不敏感综合征
“她”，是一个男人！
太不可思议了吧！
小编特别邀请湖南省妇幼保健院妇二科廖湘玲主任
为大家解答“雄激素不敏感综合征”之谜
1.什么是“雄激素不敏感综合征”？
它一种较为罕见的先天性性发育异常疾病。
由于雄激素受体基因突变导致，
通常传男不传女。
“我本男儿郎，奈何女儿身”概括了其特点。
这类人群有女性的外形特征，
有乳房发育，有阴道，
但没有月经和生育能力。
“她”的染色体是46XY(男性)。
2.雄激素不敏感综合征由什么导致？
在胚胎早期，
由于雄激素受体缺乏，
本应发育的男性内外生殖系统中断。
睾丸本身分泌的苗勒氏管抑制因子
中断了女性内生殖系统发展通道，
同时睾丸分泌的雄激素会转化为雌激素，
刺激患者第二性征的发育。
3.如何诊断？
在幼女时期很难被发现。
通常是女孩子15岁了还没有来月经，
就医时发现；
或是小时候
因腹股沟疝手术时发现睾丸，
而引起重视。
这种病虽然极具迷惑性，
但通过仔细观察患者的临床表现、超声、基因检查可明确诊断。
4.怎样治疗？
需遵从患者本心，
无论染色体是什么核型，
都要以患者的社会性别为主。
该类患者的性腺发生肿瘤的危险性为3.6%，
建议切除性腺。
但为了便于女性第二性征及身高的更好地发育，
所以建议加强随访，青春期后再切除。
如果合并阴道过短的(小于5厘米)，
为了其往后性生活不受影响，
建议进行阴道再造整形术或阴道压力顶压法。
重点来咯！
女孩子若15岁了还没有来月经，
父母要及时带孩子就医，
排除疾病！
大概很多人是抱着猎奇的心理看到了这里。
从年至今，湖南省妇幼保健院妇二科收治了各种类型的原发闭经——性腺发育异常的患者近30例，且呈逐年增加的趋势。这类患者虽然少，但是却是一群特别需要关爱的人，希望得到社会的
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