患者，女，36岁，因反复左耳疼痛伴口角歪斜6年，双侧外耳道无畸形，右侧鼓膜完整，无穿孔，乳突无压痛，左侧鼓膜浑浊，外耳道未见明显流脓，渗液，左侧耳屏前疼痛，皮肤感觉异常，无压痛，乳突肿痛，无明显压痛。
问题思考？
A、多形性腺瘤
B、横纹肌肉瘤
C、慢性炎症
D、腺样囊腺瘤
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（左侧颈静脉孔区）腺样囊性癌
征象描述左侧乳突前内下方与枕骨大孔间见不规则肿块影，大小约4.1cm×2.8cm×3.0cm，肿块边界欠清楚，T1WI呈等低信号，T2WI呈稍高信号，周围累及左侧颈静脉孔、左侧枕骨及左侧乳突，并部分突入左侧腮腺内，增强后病变呈不均匀性较明显强化，与腮腺分界不清，同侧桥小脑角池未见明显扩大。左侧乳突蜂房及中耳鼓室内见长T1长T2信号影。双侧颈动脉鞘旁及双侧腮腺后方见多个小淋巴结影。
诊断思路腺样囊性癌(adenoidcysticcarcinoma,ACC),又名圆柱瘤,是头颈部较少见的恶性肿瘤,最常发生在涎腺组织,发病率居涎腺肿瘤的第2位,是小涎腺最常见的恶性肿瘤，大涎腺以腮腺常见,其次为颌下腺,舌下腺少见。小涎腺主要分布在腭、鼻腔、鼻窦、舌、气管等。ACC主要有缓慢生长,弥漫浸润,易沿神经、血管播散,局部易复发,晚期可远处转移等特点；ACC的复发病变与原发灶常有相似的影像学特征。ACC易复发,并且易转移至肺、骨,其预后和复发的相关因素包括:肿瘤的分期,是否有神经、血管的浸润,淋巴结的受累等。ACC在MRI表现多种多样,但通常病变都是浸润生长,无假包膜,见缝就“钻”,周围软组织广泛受累,有时很难判定肿瘤起源。T1WI多为与肌肉相似的等信号,T2WI多为稍高信号。病变内部信号多不均匀,也可均匀,短T2分隔常见,分隔不强化。肿瘤内偶可见短T1信号,抑脂后仍为高信号,可能为出血或黏液。增强后肿瘤实质明显强化,其内坏死区不强化。上颌窦、中耳的ACC可直接侵蚀骨质,向颅内浸润,侵犯眶尖、翼腭窝、海绵窦,也可直接在颅内形成肿块,此时硬膜常可见线样强化,增强扫描可清晰显示,但脑实质内均未见异常信号及强化。肿瘤实质T1WI信号偏等,有时沿黏膜匍匐生长,与邻近组织对比较差,增强扫描可增加病变与周围正常组织的对比差异,更准确地提示临床病变的范围。
鉴别诊断1、多形性腺瘤：亦好发于涎腺,边界多清晰,无骨质破坏。恶性多形性腺瘤多为多形性腺瘤切除术后复发、恶变,手术次数越多恶变概率越高,与腺样囊腺癌较难鉴别。
2、横纹肌肉瘤：多见于青少年,进展快,短期内可蔓延到颅面部广泛结构。
3、慢性炎症：多呈长T1长T2信号,范围较ACC局限,骨质多无破坏,不易累及血管、神经。
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