来源:上海市(复旦大学附属)公共卫生临床中心陈秋教授
年3月19日,来自新疆11个月大的男婴小飞正在经历一场大考验,他患有全球罕见的先天臀部寄生胎,生下来就有三条腿,并伴有泌尿系统、消化系统等多器官异常。经过10个小时,上海市公共卫生临床中心专家团队为孩子成功实行了一系列矫正手术:骨科团队先切除下肢、实行血管、神经再造;泌尿外科团队紧跟,分解出隐睾,同时修补合并的腹股沟斜疝。手术顺利完成,小飞也将重获新生。
骨今中外
病例详情患儿11月龄,患儿家长自述患儿出生后发现多肢畸形,不能排大便,医院行肛门成形术,入院后查出患有新天性心脏病,自述不详具体诊断,患者三条腿,两条严重畸形伴有不同程度功能障碍,患者及家属近日来我院,要求手术治疗,多肢畸形。
专科情况患儿呈三条腿畸形改变,左侧下肢屈伸活动正常,发育正常,中间腿发育严重不良,瘦小,屈曲90度畸形,最大可屈曲度,极少自主活动,中间足内翻畸形,末梢血运良好,右侧腿中度发育不良,较左侧亦明显瘦小,屈曲40度畸形,最大可屈曲度,自主活动较多,右侧足成手掌样改变,垂直片状,指甲呈双面指甲改变,末梢血运良好,左侧腿与中间腿之间可见阴茎及阴囊,阴囊内触及一枚睾丸,患儿下腹部触及一椭圆形似睾丸样组织,活动度良好,余查体未见明显异常。
辅助检查骨盆及下肢片:多肢畸形
初步诊断多肢畸形(臀部寄生胎)
动脉导管未闭
单侧腹股沟型隐睾
先天性肛门畸形术后
腹壁疝
中腿、右腿先天性髌骨缺如
中腿足马蹄内翻足
右腿足四肢短肢(海豹肢畸形)
骨今中外
骨科手术方案一、骨科皮瓣的设计:
二、患儿存在的主要风险:
1、多发畸形,月龄小,对麻醉和术者都是风险;
2、隐睾位于右髂骨上,距离阴囊比较远,术中能否下降到阴囊,术前不能确定;
3、患儿骨盆处多一块髂骨,术中截除髂骨存在风险。
4、患儿中腿相对右腿功能差,中足相对右足功能好;术前设计从骨盆处分离血管神经束至中小腿下端,将中腿大部分及右足都切除,将中足连同相应的血管及神经“移花接木”到右小腿远端。对于骨科医生来说,这一步是最重要的。要保证中足的血液供应和静脉回流,保证神经功能,术中要仔细操作,尽量减少术中出血。
5、患儿术后情况,对医护团队也是考验,观察移植足的血供情况,静脉回流情况,心肺情况,伤口渗出情况,体温,是否贫血等情况。
术后今日(3月20日)为术后第一天,患儿神清,精神可,轻度贫血,右足血供及静脉回流好,局部皮肤温度正常。(术后情况将继续跟进)
据主治医生介绍,小飞泌尿系统畸形已矫正,长大后可以像健康人一样生儿育女;下一步,孩子可能需要实施肢体延长手术,如手术顺利,他将如正常孩子一样行走。两周后小飞就可以顺利出院,希望他以后能够健康快乐的成长。同时也希望社会爱心人士伸出援手,帮助困难家庭早日度过难关。
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病例作者:陈秋主任医师、教授,上海市(复旦大学附属)公共卫生临床中心骨科。师从著名小儿骨科专家吉士俊教授。历任医院、医院小儿骨科主任,年1医院儿童骨科工作。主攻方向:先天性四肢畸形的矫治。擅长各种疑难杂症的诊断和治疗,积累了丰富的临床经验。
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陈秋赞赏
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