介绍
先天性脐疝在临床上可定义为腹内内容物通过脐环突出。它被皮肤覆盖，从出生就存在。通常，腹部内容物是腹膜囊内的肠。一些作者明确指出，真正的脐疝是一种囊状肿胀，在紧张时出现并突出[1–3]；然而，其他人则使用不太严格的标准，仅脐孔处可触及的间隙就足够了[4]。先天性脐疝是儿科外科医生处理的最常见的疾病之一。脐疝治疗史
关于治疗小儿脐疝的观察可以追溯到一世纪。Celsus描述了一种“结扎”手术，而Soranus（公元98-年）则建议“将脐带折叠起来，用羊毛卷起来，轻轻地放在肚脐中间”[1]。年，埃里克森宣称“这些小脐疝从来没有被勒死，从来没有导致死亡，并且在10岁以上很少出现”[5]。伍兹观察到，从未有过婴儿脐疝被勒死的病例记录，通过捆扎治疗可能会延缓疝气的消失，甚至增加其严重程度[1]。如果未发生海绵状溶解或出现并发症，外科闭合术现在是公认的治疗方法。最近的报告表明，绞窄，伴随或不伴随勒死，比以前认为的更常见[6-12]。流行病学
确定脐疝的真实发病率是困难的，原因有很多，并反映在广泛的文献记载。发病率取决于所研究患者群体的年龄和种族、所用定义和患者选择方法等因素。小疝气可能无法确定与具体的临床评估的地区，和大多数自发解决。因此，除非对患者群体进行特别检查，否则这些情况将不予报告。一个真实的数字只能从一个以人口为基础的大规模研究中获得，该研究对所有出生的婴儿进行了特定年龄的临床评估。考虑到这一点，据报道，脐疝发生在4-30%的高加索婴儿[1，2，4，13]。在福利诊所就诊的名6个月以下的健康婴儿中，名（19%）患有脐疝，在另一项针对名幼儿园儿童的研究中，10名（9.5%）儿童（均为2岁）患有脐疝，5岁时全部痊愈[1]。然而，高达62%的非洲裔儿童也有这种症状。在西印度群岛，58.5%的非洲裔儿童患有脐疝，相比之下，白人、印度人和中国儿童患脐疝的比例为1-8%[14]。同样，在东非，60%的非洲裔儿童患有脐疝，而印度裔儿童为4%[15]，在南非，科萨部落中61.8%的儿童患有脐疝[16]。相反，一项来自南非的研究显示，脐疝的发病率没有明显的种族差异，23%的南非黑人和19%的南非白人患有脐疝[2]。在此基础上，迈尔和同事对名尼日利亚人的脐带进行了前瞻性评估。在年龄低于18岁的受试者中，92%的受试者出现“脐突”（直立受试者脐突超过脐周皮肤）；然而，39%的受试者没有感觉到筋膜开口。脐疝，定义为至少5毫米的突出物和至少10毫米的直径，在18岁以下的患者中有23%存在[17]。与年龄较大的儿童相比，对名6岁以上的土耳其学龄儿童进行的检查显示，发病率较低，为15.85/[18]。显然，脐疝并不少见，发病率存在地域和种族差异，而且发病率随着年龄的增长而降低。胚胎学与发育
脐疝属于先天性腹壁缺损。它们可能是由于异常的胚胎过程、生理过程或继发于医源性损伤（表38.1）。脐区的胚胎发育是复杂的，但出生后正常的脐带是一个相对简单的结构。在胎儿期，前腹壁的发育取决于胚胎组织的不同发育。从胎儿第4周开始，头部和尾部褶皱的头侧、尾侧和外侧内折以及急性腹侧屈曲共同发生。中肠的回流和体柄相对大小的减小也起着重要作用[19]。除脐环外，直肠肌在妊娠第12周时接近并闭合。脐带的结缔组织起源于原始中胚层，而腹直肌鞘、白线和腹前壁筋膜则由胚胎内中胚层形成。这两种中胚层的融合发生在胚胎边缘，然后成为脐孔。外侧结缔组织板的增生是脐带环闭合的原因。如果这个过程是不完整的，显露脐带环形式[1]。除了脐疝的胚胎学解释外，还有解剖学理论。出生后不久，体温下降会减少通过脐带的血流量。肿胀，脐带内血管塌陷。脐带结扎后，血管血栓形成，脐带干燥脱落。这留下了一个肉芽表面愈合的瘢痕和上皮化。加强脐带环的弹性纤维，以及外侧结缔组织板的增生，是脐带环闭合的原因。脐带血管的萎缩和闭塞继续这个过程，瘢痕收缩导致脐带收缩。发育迟缓可导致脐带缺损，许多新生儿出现轻微程度的脐带疝（表38.2）[13]。重要的是要记住区分脐疝和脐上疝时考虑的解剖结构。为了区分它们，脐上疝是白线的一个缺陷，从脐到腹。诱发因素
脐疝属于先天性腹壁缺损。它们可能是由于异常的胚胎过程、生理过程或继发于医源性损伤（表38.1）。脐带区的胚胎发育是复杂的，但出生后正常的脐带是一个相对简单的结构。在胎儿期，前腹壁的发育取决于胚胎组织的不同发育。从胎儿第4周开始，头部和尾部褶皱的头侧、尾侧和外侧内折以及急性腹侧屈曲共同发生。中肠的回流和体柄相对大小的减小也起着重要作用[19]。除脐环外，直肠肌在妊娠第12周时接近并闭合。脐带的结缔组织起源于原始中胚层，而腹直肌鞘、白线和腹前壁筋膜则由胚胎内中胚层形成。这两种中胚层的融合发生在胚胎边缘，然后成为脐孔。外侧结缔组织板的增生是脐带环闭合的原因。如果这个过程是不完整的，显露脐带环形式[1]。除了脐疝的胚胎学解释外，还有解剖学理论。出生后不久，体温下降会减少通过脐带的血流量。沃顿氏果冻肿胀，脐带内血管塌陷。脐带结扎后，血管血栓形成，脐带干燥脱落。这留下了一个肉芽表面愈合的瘢痕和上皮化。加强脐带环的弹性纤维，以及外侧结缔组织板的增生，是脐带环闭合的原因。脐带血管的萎缩和闭塞继续这个过程，瘢痕收缩导致脐带收缩。发育迟缓可导致脐带缺损，许多新生儿出现轻微程度的脐带疝（表38.2）[13]。重要的是要记住区分脐疝和脐上疝时考虑的解剖结构。为了区分它们，脐上疝是白线的一个缺陷，从脐到腹。诱发因素
脐带疾病在儿科外科实践中很常见，通常表现为脐带肿块伴或不伴疼痛。临床上诊断为脐疝。通常的病史是出生后脐带突出。它在哭泣时经常会突出，并可能引起间歇性腹痛。扩大的疝气是否引起痛苦，因此哭泣，或哭泣和随后的腹内压升高是造成疝气前凸很难确定。临床检查应侧重于疝气的位置及其与其他原因的区别，如表胃或脐上疝气和胚胎残余物，如残余脐尿管囊肿[32]。脐疝底部有一个局限性的中央缺损，而脐上疝的缺损通常是横向的或不规则的，缺损位于脐带中央以外的白线。疝气的内容物往往是不成比例的大相对于缺陷。在53年的脐带手术回顾中，筋膜缺损的大小从0.2到7厘米不等（平均值=1.3厘米）[33]。检查时可记录疝口筋膜边缘的直径和锐度。光滑的边缘和小于1.5厘米的直径被一些人视为自发性闭合的预测因子[2，30，31]。先天性脐疝的产前诊断可以使用超声波，必须与持续性脐肠系膜管或脐膨出相鉴别[34]。出生后，通常不需要影像学检查来确诊疝气。如果对缺损部位有疑问，如脐旁或脐部或内容物，超声检查可能会有所帮助。然而，在儿童临床混乱是罕见的。在急性情况下，其他情况很少能模仿嵌顿性脐疝。因腹水引起的腹腔内疾病、腹膜炎、肠梗阻和肝硬化患者可能发生压痛性腹胀性脐疝[35]。有好几份报告显示，在脐疝中发现了一个嵌顿的梅克尔憩室，最老的是22岁[36–39]。据报道，阑尾炎也表现为嵌顿性脐疝，儿童和成人均表现为脐疝[40，41]。虽然这是罕见的，但值得考虑和作出全面的临床评估的病人。难题
嵌顿是最常见的并发症，其次是肠或网膜的绞窄。内容物破裂和剜除是罕见的。嵌顿应考虑在临床评估或急性提出的脐带肿块疼痛。通常表现为脐部进行性压痛，有疝气病史。历史上，它被认为是“罕见的”，发生在大约1:（0.06%）的脐疝中[2]。年，一项针对名儿童的大型欧洲研究发现，5%的脐疝被嵌顿[4]。最近，一些关于嵌顿性脐疝的病例系列和回顾性研究[4,6,8-12,33,42-44]强调，这种并发症比以前认为的更常见（表38.3）。然而，这些疝气的嵌顿率似乎没有趋势。如前所述，嵌顿疝的内容物可能是大肠或小肠、网膜、阑尾或梅克尔憩室[27]。有趣的是，嵌顿率有明显的地域差异。在年至年间尼日利亚队列的四项研究中，嵌顿率明显高于其他研究，为42-53%。然而，与其他研究相比，他们每年报告的病例似乎也很少。这些患者可能是一个自我选择的群体，只有当疝气出现症状时才会出现，因为脐疝在他们的社会中被认为是正常的，而出现美容的情况很少见[17]。在同一个大陆，南非一项主要针对高加索人（93%）儿童的研究观察到7%的嵌顿率[7]，这一数字与欧洲、澳大利亚和美国唯一可比的其他系列的5%更为一致。事实上，在我们自己的、未发表的、在12年期间接受脐疝手术的名患者系列中，13例（4%）表现为嵌顿，7例（2.2%）表现为间歇性腹痛伴暂时性不可复性疝。显然，虽然相对罕见，但嵌顿在不同地理位置的发生率确实不同。相互矛盾的证据表明，缺损大小在预测并发症方面有作用。Lassaleta观察到小缺陷（1.5cm）的风险更高[4]，这一发现得到了其他人的支持[6，33，44]。然而，一些病例系列却发现了相反的结果，其并发症出现在1.5cm或更大的缺损中[8，9]。Brown等人认为大小对疝气是否嵌顿没有影响[7]。急性嵌顿患者的发病年龄从14个月到10岁不等。嵌顿的诱因尚不清楚。两名儿童在剧烈游泳时出现严重腹壁痉挛并伴有脐疝嵌顿。在这种情况下，使用腹肌呼吸产生的腹内高压被认为是导致脐疝和嵌顿的原因[46]。未消化的异物如口香糖、沙子或蛔虫在肠内堆积，可能导致疝气不可恢复。在嵌顿性疝气中观察到了这种情况，据推测，肿块的大小阻止了狭窄颈部的复位[7，30]。复发性嵌顿可能是由于闭合性疝气内大网膜的间歇性夹闭，表现为呕吐伴脐痛[27，47]。研究表明，这并不少见，在表38.3中引用的许多研究中都有报道。复发性嵌顿可能被严重低估，因为一些研究可能没有具体报道[3，4，7]。此外，如果嵌顿自行解除，患者可能不会出现在急性情况下。显然，反复嵌顿可能发生，但其意义和相关性尚不清楚。两项研究发现，86%的医院医院之前会自动减少，而在澳大利亚最近的一项研究中，需医院内进行紧急手术的5个疝中有4个减少了[11，43，48]。与这些结果相反，来自塞内加尔的一项研究发现，在41名急诊手术的患者中，只有5名疝气（12.2%）在麻醉时减少[10]。其他研究表明，6-18%的不可复性疝气在没有干预的情况下得到了缓解，50-80%的不可复性疝气在镇静或镇痛的情况下得到了缓解[7,9]。据报道，在接受肠切除术的嵌顿疝中，有13%的疝内容物被勒死[7–10,17]，而接受网膜切除术的嵌顿疝中有14%的疝内容物被勒死[6,7]。据报道，术后感染发生在4-7%以前被嵌顿或勒死的患者中[7-10]。自发性破裂是儿童脐疝的一种罕见并发症，文献中仅有19例[49]。通常情况下，会有肠内容物被切除[47，48，50–52]，但也可能是网膜本身[23]，或者更罕见的是膀胱穹顶[53]。与自发性破裂有关的因素包括局部皮肤溃疡[8,47,48,51,54]，脐部脓毒症[52,55]，以及早产儿伴长期正压通气[51]。严重的咳嗽和哭闹咳嗽也可能是原因之一，在一些病例中有记录[8，47-50]。筋膜缺损大小1.5cm与这种罕见并发症的风险增加有关。19例中13例缺损大于1.5cm。在剩下的五种情况下，缺陷尺寸未知[49]。有一例报告称，患有Hurler综合征（粘多糖沉积症1型）的婴儿脐疝破裂，这种情况下脐疝常见，但由于麻醉风险高和预期寿命短而很少修复[23]。脐疝文献中只有一例患者死亡的报道[44]。管理选项
治疗小儿脐疝的预期方法与他们的自然病史和无症状性质有关。对于大多数学龄前儿童，最初的保守治疗方法是建议的。这一点得到了上述文献的广泛支持。父母的保证是很重要的，因为疝气的大小可能是相当值得
