作者：廖头陂
病例患者：男性81岁
半月余前外院体检，盆腔增强CT检查：盆腔左侧囊实性占位，两侧腹股沟多发淋巴结肿大，转移瘤考虑，建议进一步检查。患者排尿时感便意明显，伴大便不尽感，无大便次数增多，无腹痛、腹泻、腹胀，无便血、便细。门诊拟“盆腔肿物”收住入院。
高血压病10余年。9年前因“前列腺增生”行手术治疗，具体不详；3年前因“左侧腹股沟疝”行手术治疗。
实验室检查：癌胚抗原6.03（5.00ng/ml）总前列腺特异性抗原7.06（4.00ng/ml）游离前列腺特异性抗原1.64（0.93ng/ml）游离/总前列腺特异性抗原比值0.23（0.25-1.00）糖链抗原.87（24.0U/ml）糖链抗原CA72-.78（10.00U/ml）鳞状细胞癌相关抗原1.75（1.50ng/ml）
平扫
动脉期
静脉期
T2WI矢状位
T2WI横断位
T1WI横断位
DWI
动脉期
静脉期
增强矢状位
增强冠状位
病理
送检盆腔肿物，大小5.5*4*3cm。镜示：肿瘤界清，肿瘤细胞疏密相间，呈短梭形，无序排列，间质血管丰富，部分血管呈鹿角样。局灶呈血管瘤样
（盆腔）孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维瘤概述：孤立性纤维瘤是一种少见的间叶来源肿瘤，多起源于树突状间质细胞，可以发生在全身各个部位，胸部最多见。也见于各种年龄，中年人多见。肿瘤大小差异很大，较小肿瘤形态规则，呈圆形或梭形，密度均匀，较大肿瘤可呈分叶状，密度可以不均匀。肿瘤可以粘液变性、局灶坏死、出血及囊变。肿瘤多为良性，恶性较少见。
临床：一般无症状，肿瘤压迫邻居器官可有压迫症状。
病理特征：瘤细胞为梭形细胞，部分区域排列紧密，部分区域排列疏松，可有轻度异型性，可粘液样变性，肿瘤间质纤维组织胶原化，血管丰富，血管腔扩张，管壁玻璃样变性。
影像表现CT表现：肿块与肌肉呈等或略高密度，密度相对均匀，肿瘤可以粘液变性呈低密度，良性肿瘤坏死少见，恶性肿瘤坏死相对多见，但坏死区面积较小，肿瘤一般无钙化。
MRI表现：T1WI多为等低或低信号，T2WI信号变化多样，可见高、略高及低信号，对应黏液样变、密集的肿瘤细胞、致密胶原纤维三种成分。
增强扫描：大致有三种强化方式，1、轻度强化或无强化，强化多较均匀，2、中等强化，强化可均匀或不均匀。3、显著强化，强化多不均匀，与血管外皮细胞瘤相似。动态增强肿瘤为持续强化。
鉴别诊断肉瘤
一、去分化型脂肪肉瘤腹膜后多见。CT以实性肿块为主，其内可含或多或少脂肪密度影。增强早期不均匀强化，延时期均匀强化。可钙化。MRI：根据成分不同，信号不同。脂肪成分表现为脂肪信号，非脂肪成分信号不均匀，T1WI可高于肌肉信号，T2WI等于或高于脂肪信号，增强脂肪成分可轻微强化，非脂肪成分明显强化。
二、硬化型脂肪肉瘤
右腹膜后见团块影，轻度强化，内见片状未强化低密度影，肿块推移右侧腰大肌，局部与右侧腰大肌、右髂内肌分界不清。
三、平滑肌肉瘤占原发性腹膜后肿瘤的第2位，女性多见，起源于腹膜后平滑肌、下腔静脉壁平滑肌，肿块体积较大，呈类圆形、分叶状，肿瘤密度、信号不均匀，可坏死、囊变，增强后显著不均匀强化。
四、神经源性肿瘤神经鞘瘤：好发于中青年，颈胸部多见，偶尔发生于腹膜后，位于椎旁区域，呈圆形、椭圆形，表面光整，多见囊变坏死，也可见钙化、出血。
T1信号多为稍低或等信号，T2为不均匀高信号，有时病灶内见更高信号。增强后明显强化。
神经纤维瘤，腹膜后为好发部位之一，CT密度一般较肌肉低，T1略高于肌肉信号，T2为高信号，强化不均匀。
神经鞘瘤
起源骶孔、骨质膨胀性缺损，瘤内有囊变区
神经纤维瘤
腹膜后脊柱前方见类圆形软组织密度肿块，边界清楚，增强后三期扫描示，肿块内部见片状强化影，呈延迟性强化，内部见片状无明显强化低密度区，肿块包膜完整、呈延迟性强化。
五、副神经节瘤左肾上腺实性肿块，其内可见实性坏死，增强后明显强化。
六、间质瘤圆形、类圆形肿块，胃肠道多见，在强化明显强化，肿瘤可出血、坏死、囊变。
七、恶性纤维组织细胞瘤占原发性腹膜后肿瘤的第3位，好发于中年男性，信号/密度不均匀，可有坏死，T1为略低信号，T2为高信号，增强后明显不均匀强化。
八、淋巴瘤T2呈略高或等信号，肿瘤内可见流空血管，且血管是肿瘤包绕的正常血管，而非肿瘤血管，肿瘤境界多不清晰，边界常见羽毛征。
腹膜后见团块状软组织影，形态不规则，密度较均匀，呈轻度延迟性强化，病灶包绕肠系膜上动脉、肠系膜上静脉。
九、转移性淋巴结小结1、孤立性纤维瘤与很多肿瘤在影像表现上有交集，有时鉴别困难。
2、孤立性纤维瘤一般肿块密实，境界清晰。
3、T2WI多表现为略高信号内夹杂低信号区，多呈中度持续强化，这是与其他肿瘤的鉴别点。
编辑：楼航宇审核：胡声
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