一、患者信息及影像
患者：女性，45+岁。主诉:头晕、头痛伴恶心呕吐6+天。
现病史：患者6+天前无明显诱因出现头晕，为持续性眩晕，双侧额顶部头痛，为持续性胀痛，休息后不缓解。
既往史：无特殊病史。
实验室检查：ALT:95IU/L(正常值40IU/L)，Hb:g/L（正常值-g/L）。查体：神志欠佳，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，四肢肌力肌张力正常，运动感觉正常，生理反射存在，病理征阴性。
超声：无。
CT/MRI扫描：.
二、病例问答挑战
问题一在提供的MRI平扫图像上，关于主要病灶的描述，下列正确的是？（单选）A右侧颞叶两个以稍短T1、稍长T2为主的混杂信号影，Flair呈稍高、稍低混杂信号，邻近脑实质内见数个囊状短T1、长T2信号。
B右侧颞叶两个以稍长T1、稍长T2为主的混杂信号影，Flair呈稍高、稍低混杂信号，邻近脑实质内见数个囊状短T1、短T2信号。
C右侧颞叶两个以稍短T1、稍长T2为主的混杂信号影，Flair呈稍高、稍低混杂信号,邻近脑实质内见数个囊状长T1、短T2信号。
D右侧颞叶两个以稍长T1、稍长T2为主的混杂信号影，Flair呈稍高、稍低混杂信号，邻近脑实质内见数个囊状长T1、长T2信号。
答案解读：B
解析：由图1到图6MRI平扫示右侧颞叶内两个稍长T1、稍长T2为主的混杂信号影，Flair呈稍高、稍低混杂信号，其内可见斑片状等T1、等T2信号，周围见等T1、短T2信号环，邻近脑实质内散在数个囊状短T1、短T2信号，Flair呈高信号，故选项B正确。
问题二在提供的MRI平扫图像上，关于病灶的主要成分，下列描述正确的是？（单选）A脂肪、出血
B囊实性、脂肪、出血
C囊实性、脂肪
D囊实性、出血
答案解读：C
解析：由图1到图6MRI平扫示病灶主要以稍长T1、稍长T2为主的混杂信号影，Flair呈稍高、稍低混杂信号，其内可见斑片状等T1、等T2信号，故病灶呈囊实性，可排除选项A。邻近脑实质内散在数个囊状短T1、短T2信号，Flair呈高信号，而该患者T2WI采用的是FS序列（脂肪饱和序列，用于脂肪抑制），因此可排除选项B与D。综上所述，选项C正确。
问题三该病例在MRI平扫的基础上行MRI增强扫描，关于病灶的描述，下列正确的是？（单选）A右侧颞叶两个以稍长T1、稍长T2为主的混杂信号影为相互独立的病灶，实性部分轻度强化，且见环形强化，厚薄较一致。
B右侧颞叶两个以稍长T1、稍长T2为主的混杂信号影为相互独立的病灶，实性部分轻度强化，且见环形强化，厚薄不一。
C右侧颞叶两个以稍长T1、稍长T2为主的混杂信号影为同一病灶的影学表现，实性部分轻度强化，且见环形强化，，厚薄较一致。
D右侧颞叶两个以稍长T1、稍长T2为主的混杂信号影为同一病灶的影像学表现，实性部分轻度强化，且见环形强化，厚薄不一。
答案解读：D
解析：从图1到图6MRI平扫示右侧颞叶内两个以稍长T1、稍长T2为主的混杂信号影，但图1-7到图1-10MRI增强扫描图像可观察到右侧颞叶近侧脑室后角旁的混杂信号呈环形强化，厚薄较一致，边缘见破裂的孔与MRI平扫所示另一类似混杂信号影相通，尤以MRI矢状位显著；并且该混杂信号影呈卵圆形，形状较规则。因此考虑右侧颞叶内两个以稍长T1、稍长T2为主的混杂信号影为同一病灶的影像学表现，由右侧颞叶近侧脑室后角旁的病灶破裂形成，且该病灶实性部分呈轻度强化。
问题四该病例在MRI的基础上行CT增强扫描，关于主要病灶的描述，下列正确的是？（单选）A病灶可见开环样钙化，未见强化，周围脑实质内散在囊状低密度影。
B病灶可见砂砾状钙化，局部边缘强化，周围脑实质内散在囊状低密度影。
C病灶可见砂砾状及开环样钙化，局部边缘强化，周围脑实质内散在囊状低密度影。
D病灶可见开环样钙化，局部边缘强化，周围脑实质内散在囊状低密度影。
答案解读：C
解析：从图11到图13CT增强扫描示右侧颞叶见一大小约2.7x2.5cm的等、稍低混杂密度影，与正常脑实质分界不清，且可见砂砾状及开环样钙化灶，增强后局部边缘强化，周围脑实质内散在数个囊状低密度影，较大者为5.0x2.5cm,其内可见点状、小斑片状等密度影，增强后局部边缘轻度强化。脑沟、脑室系统内多发低密度结节影，双侧脑室后角、颞角扩大（以左侧显著），周围环绕稍低密度水肿带。中线结构居中、未见偏移。
问题五根据以上临床资料、MRI与CT表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项？（单选）A表皮样囊肿
B成熟畸胎瘤
C皮样囊肿
D颅咽管瘤
答案解读：B
解析：
手术所见
病灶位于右侧颞叶区，侵袭邻近硬脑膜，且部分突出于硬脑膜外，表面见黄色砂砾物；剪开硬脑膜后，可见散在的粗大脂肪颗粒，病灶呈数个卵圆形囊实性改变，部分病变组织呈黄色，最大者约6x7x5cm，血供一般，与周围正常脑组织界限清楚。
病理所见
病灶镜检主要为增生、玻变之纤维组织伴部分钙盐沉积，灶区骨化，另见一些鳞状上皮及皮脂腺，可见较多角化物，伴较多慢性炎症细胞浸润及组织细胞聚集，多核巨细胞反应，符合成熟畸胎瘤病理特征。
病理诊断
成熟畸胎瘤
三、诊断分析思路
本病例的读片思路MRI平扫及增强扫描示：右侧颞叶见以稍长T1、稍长T2为主的结节状混杂信号影，最大截面为2.7x2.5cm，，Flair呈稍高、稍低混杂信号，增强后呈厚薄较一致的环形强化，其内可见斑片状等T1、等T2信号（FS序列），增强后呈轻度强化，周围见一T2低信号环，邻近脑实质内见类似团块状信号影，最大截面为5.5x3.0cm，增强后呈不完全环形强化，并与上述病灶相通；邻近脑实质内散在数个囊状短T1、短T2信号，Flair呈高信号，增强后未见强化。双侧脑室后角及颞角扩大、以左侧显著，周围见片状稍长T1、稍长T2信号，Flair呈稍高信号，增强后未见强化。脑沟、脑室系统内多发大小不等的结节状、条状脂肪信号。中线结构居中，未见偏移。
CT平扫及增强扫描示：右侧颞叶见一大小约2.7x2.5cm的等、稍低混杂密度影，与正常脑实质分界不清，且可见砂砾状及开环样钙化灶，增强后局部边缘强化，周围脑实质内散在数个囊状低密度影，较大者为5.0x2.5cm,其内可见点状、小斑片状等密度影，增强后局部边缘轻度强化。脑沟、脑室系统内多发低密度结节影，双侧脑室后角、颞角扩大（以左侧显著），周围环绕稍低密度水肿带。中线结构居中、未见偏移。
诊断要点本病的特点为45岁中年女性，头晕、头痛伴恶心呕吐6+天，血细胞、生化等实验室检查未见明显异常。MRI示右侧颞叶见以稍长T1、T2为主的混杂信号，Flair呈稍高、稍低混杂信号，增强后呈环状强化，内可见斑片状等T1、T2信号，增强后呈轻度强化，周围脑实质内数个囊状短T1、短T2信号（FS序列）,增强后不强化，由此可知该病灶呈囊实性，包含脂质成分，再结合该患者的CT示病灶内见砂砾状及开环样钙化，脑沟、脑室系统内多发脂质密度影，不难诊断为成熟性畸胎瘤。但该病例又具有以下两点特殊性：（1）病灶为单发，位于为右侧颞叶实质内，非松果体或鞍区中线上（此为畸胎瘤好发部位）；（2）该病灶行影像学检查时已破裂，导致脑沟、脑室系统内多发脂质密度影，并可见脂肪-液体平面（此为皮样囊肿的特征之一），且周围脑实质水肿。
四、诊断与鉴别诊断
鉴别诊断（1）皮样囊肿
临床上10-30岁男性稍多见，好发于蝶鞍上或后颅窝的中线部位，多为无强化的单房囊性病变，其内主要含脂质，故CT主要表现为低密度，MRI为高T1、T2信号（压脂序列信号除外）。若病灶破裂，脑室、脑池内可见脂质信号（密度），并见脂质-液体密度（特征之一），可引起广泛性化学性脑膜炎（增强后脑膜可强化）。但与畸胎瘤相比，此类病变囊壁钙化仅为20%，且异质性较小。
（2）表皮样囊肿
主要位于桥小脑角（40%-50%）、第四脑室（17%）及蝶鞍旁或颅中窝（10%-15%），也可发生于颅骨与脊柱，影像学多表现为圆形或分叶状脑脊液样病变进入脑池并包裹神经血管结构（潜行性生长），不强化，可侵蚀骨质（边缘清晰锐利），较少钙化（10%-25%），但比皮样囊肿较常见4-9倍。DWI呈沿单一方向的弥撒（高信号）为其特征。
（3）颅咽管瘤
居鞍区肿瘤的第二位，临床上以儿童及青少年最常见，男性多于女性，CT平扫多数病灶呈低密度伴钙化，灶周可有等密度带，增强后实质部分强化，等密度带也可见强化，而MRI的T1WI、T2WI上信号多样，与病灶内容物成分有关，多呈囊实性，增强后呈环状强化，可伴有片样或结节样强化。
专家点评颅内畸胎瘤（Intracranialteratoma）是一种少见的先天性肿瘤,由内、中、外三胚层的组织衍生形成,在病理分类中属于生殖细胞肿瘤，约占脑内肿瘤的0.2%-0.9%。以发生在近中线区域为特征，最常见的发生部位为松果体区,其次为鞍区,亦可见于后颅凹及第三脑室等。成熟畸胎瘤是畸胎瘤的一个亚型，属于良性肿瘤。
临床特征方面：可发生于任何年龄,但以小儿和青年人多见(约占70%),男性多于女性。畸胎瘤易发生破裂，破裂后囊内容物进入蛛网膜下腔和脑室系统,可造成急、慢性化学性脑膜炎,导致脑膜肉芽组织形成、血管痉挛、脂肪沉积于脑沟和脑积水等。完整切除该肿瘤则预后良好，而对已破裂者，除应尽快切除残存灶外,还应尽力清除外溢物，减少并发症的发生。
影像特征方面：由于该肿瘤含有脂肪、骨骼、腺体、皮毛、肌肉及神经组织,影像学表现具有一定特征性。肿瘤大小差别很大，肿块大部分分界清楚,有完整包膜,呈圆形、分叶状或不规则状。CT上密度不均匀，可显示高密度钙化、骨骼及牙齿、低密度脂肪或囊变以及中等密度实性成分。MRI上也呈混杂信号，能更加清楚的显示脂肪、出血和实质性软组织信号，肿瘤实性成分明显强化。当肿瘤发生破裂时则可在脑沟、脑池内显示散在多发小囊状脂肪密度/信号影，若脂滴进入脑室则可见脂-液平面。
该病例位于右侧大脑半球，虽然不在典型的中线区域，但其混杂信号/密度具有特征性，MRI可见脂肪信号及脂-液平面，并可见实性成分明显强化，脑沟脑池内散在脂滴信号，CT可见不规则钙化，因此诊断畸胎瘤比较可靠。
病例在特征描述、定位诊断和定性诊断方面的分析非常准确。由于成熟畸胎瘤是囊实性肿块，信号/密度也比较具有特征性，因此该肿瘤与脑内其他肿瘤以及皮样囊肿、表皮样囊肿、脂肪瘤等囊性病变还是比较容易鉴别的。
点评专家：医院张伟国教授
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