铁蛋白(Ferritin)为人体正常组成成分,分为前铁蛋白(Apoferritin)和结合铁蛋白(Holoferritin),后者为前者与体内Fe2+结合后形成。铁蛋白由L亚基(L-ferritin)和H亚基(H-ferritin)构成,两种亚基在机体不同组织中比例不同(图1)。前铁蛋白结合Fe2+形成结合铁蛋白过程易受机体各种因素影响,如激素、缺氧、脂代谢及炎症等,且可直接反映体内炎症反应发生(图2)。
图1BMCMedicine,,11(1):.
图2BMCMedicine,,11(1):.
铁蛋白水平升高可见于多种结缔组织病(CTD),如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)、多发性硬化(MS)等,可反映患者体内炎症反应活跃程度。以RA为例,处于活动期病变的滑膜组织中铁蛋白水平常明显升高,且RA患者铁蛋白水平与DAS28评分呈正相关。与之类似,SLE患者如合并浆膜炎或血液系统异常时,其血清铁蛋白水平常较高(表1)。
表1(BMCMedicine,,11(1):)
Rosário等于年提出高铁蛋白血症综合征(TheHyperferritinemicSyndrome)这一概念。该综合征主要包括巨噬细胞活化综合征(MAS)、成人Still病(AOSD)、感染性休克及灾难性抗磷脂综合征(CAPS),因为上述几种疾病从本质上说都是体内大量炎症因子释放引起炎症风暴,血清铁蛋白水平可直接反映疾病严重程度。
高铁蛋白血症综合征的治疗为抑制体内炎症因子释放,激素、丙球、血浆置换为最有效的治疗手段(表2)。但对感染性休克而言,激素、丙球治疗效果可能不佳,更主要为针对病因的抗感染治疗。
表2
参考文献:
Rosário,Cristina,Zandman-GoddardG,Meyron-HoltzEG,etal.TheHyperferritinemicSyndrome:macrophageactivationsyndrome,Still’sdisease,septicshockandcatastrophicantiphospholipidsyndrome[J].BMCMedicine,,11(1):.
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