什么是多囊肾？
多囊肾系遗传性囊性肾病，可分为常染色体隐性遗传(婴儿型)和常染色体显性遗传(成人型)两种类型。
什么是肾囊肿？
肾囊肿是肾最常见的良性病变，以单纯性囊肿居多，常见于30~60岁，男女比例为2：1。
两种疾病的影像学表现有什么区别？
下面两组CT，哪个是多囊肾？哪个是肾囊肿呢？
读片分析第一组CT平扫示左肾上极一类圆形水样密度病灶，边界清楚锐利，密度均匀，直径约为5.7cm(图6-8-8A)；增强扫描病灶无强化，与肾实质界面清楚(图6-8-8B、C)。考虑诊断为为单纯性肾囊肿。
第二组CT平扫示双肾，体积增大，边缘不规则，肾内见弥漫性大小不等的囊状低密度区，部分为高密度，部分囊壁见点状钙化，肾皮质变薄(图6-8-9A)；增强扫描病变未见明显强化，双侧肾盏、肾盂明显受压(图6-8-9B、C)；肝内亦可见多发无强化囊性病变。考虑诊断为多囊肾、多囊肝。
肾囊肿肾囊肿是肾最常见的良性病变，以单纯性囊肿居多，常见于30~60岁，男女比例为2：1。有报道认为50岁以上的成人半数有肾囊肿。肾囊肿可为单发或多发，常位于肾皮质，与遗传无明显关系，并不伴有其他先天性异常。通常肾囊肿患者临床上常无症状，有时感觉腹部不适、胀痛等，多因检查其他器官时偶尔被发现。囊肿大小不一，内含清亮浆液性液体，其囊壁薄且光滑，偶有钙化。囊肿一般生长缓慢，但亦可迅速生长。
Bosniak分级有助于肾脏囊性病变良恶性的鉴别：
I级(单纯性肾囊肿)，薄壁，无分隔及钙化，无强化；
Ⅱ级(略微复杂囊肿),可包含少许纤细分隔、钙化，可轻度强化；
ⅡF级是介于Ⅱ级和Ⅲ级之间的一种中等复杂囊肿，良恶性状态不定；
Ⅲ级为较复杂囊性病变，囊壁、分隔不规则可伴钙化，增强扫描可见强化；
Ⅳ级是明确的囊性恶性肿瘤，具有Ⅲ级的特点并可见囊内强化的软组织区域。
根据Bosniak分级可进一步鉴别诊断，并进行治疗方案的确定。
CT表现
①肾实质内单发或多发的圆形、椭圆形均匀低密度区，CT值为水样密度，增强扫描无强化。②囊肿与肾实质分界锐利清楚，大小差别很大，小的仅数毫米。③囊壁薄而均匀，小于1mm时常不能清楚分辨。④当囊肿感染、囊内出血或囊液蛋白含量高时，囊肿密度可增高。具有①至③项的肾囊肿，CT诊断的正确率几乎为%。当囊肿为复杂性囊肿时可有出血、分隔、钙化等表现。
鉴别诊断
①肾盂源性囊肿(肾盂肾盏憩室):肾内囊性病变，与肾盂肾盏相通，增强对比剂进入囊肿，多合并结石。肾盂源性囊肿较大，偏中央；肾盏憩室较小，偏周围。
②囊性肾癌：单房或多房类圆形液性密度肿块，囊壁及分隔不规则增厚，有时可见附壁结节、钙化，囊液密度不均，增强扫描囊壁、分隔及壁结节可见强化。
多囊肾多囊肾系遗传性囊性肾病，可分为常染色体隐性遗传(婴儿型)和常染色体显性遗传(成人型)两种类型。前者少见，大部分患儿在出生后即死亡，少数活到成年；后者较常见，多有家族史，一般到成年后出现症状，双肾受累，肾内满布大小不等的囊肿，并随着年龄增长而进行性增大，使功能性肾单位日益减少，导致肾功能衰竭。
成人型多囊肾是多系统性疾病，常见的症状为腰背及上腹部胀痛、钝痛或绞痛及血尿。40岁以后常有进行性高血压及肾功能衰竭。30%~40%的患者伴有肝囊肿，10%伴有胰囊肿，5%伴有脾囊肿，38%并发结肠憩室。腹股沟疝和脐疝在此型患者中发病率高。
CT表现
①婴儿型：双肾增大，外形保持，肾内布满数毫米大小的囊肿，不伴肾盏、肾盂变形，常合并肝、脾囊肿，少数活到成人者可见门脉高压征象。
②成人型：双肾增大，外形呈分叶状，皮髓质内见大小不等的薄壁囊肿，呈蜂窝状，增强扫描囊间肾实质可强化，肾盏、肾盂受压变形，约1/3的病例可合并肝、脾、胰腺囊肿，并常见肾结石。
鉴别诊断
①多房囊性肾瘤：肾体积较大，轮廓光整，由多个大小不等互不交通的囊腔构成，分隔完整粗细不均，无明显结节，增强扫描可有强化。
②多囊性肾发育不良：多为单侧，患肾正常形态消失，多发直径为1~3cm的水样低密度，各囊孤立存在，增强扫描囊肿不强化，囊间肾组织强化。
③多发肾囊肿：可累及双肾，囊肿数目相对较少，大小不等，位于肾内或突出于肾轮廓外，增强扫描无强化，较多保存正常肾实质。
