★强直性脊柱炎为慢性进行性脊椎关节病，主要侵犯中轴骨，其特点表现为脊椎的韧带附着处发生骨化，最终导致脊椎的强直、僵硬和畸形，过去混同在类风湿关节范围内，自70年代检出血清组织相溶性抗原HLA-B27后，强直性脊柱类刁脱离类风湿性关节炎的范畴，成为一种独立疾病，其患者类风湿因子95%为阴性，故又名血清阴性脊柱关节病，发病在15~30岁，男多于女，男：女=14：1。发病机理：病因不明，可能与遗传、感染、损伤有关。一、病史和症状(一)发病形式发病形式一般比较隐匿。早期可有厌食、低热、乏力、消瘦和贫血等症状，但除儿童外一般都不严重。有的强直性脊柱炎症状可发生在外伤、劳累、休克和感染之后，值得注意。另外，本病有明显的家族聚集性。西方报告本病患者一级亲属罹患本病的风险性比一般人高20…—40倍，也有报道其一级亲属患病率达35％者。作者对一组HLA—B27阳性强直性脊柱炎患者一级亲属调查结果，其一级亲屑患病率24%，且强直性脊柱炎随B27而分离。(二)首发症状1．腰痛腰痛或不适是本病最常见症状．发生率90％左右。其发生隐匿，常为隐痛，难以定位。开始时病人常觉得疼痛或不适，部位在臀深部，疼痛严重者常位于骶髂关节，有时可放射至髂嵴或大腿后侧。疼痛可因咳嗽、喷嚏或其他牵扯腰背的动作而加重。开始腰背疼痛可为单侧或间歇性，以后逐渐进展为双侧、持续性伴僵硬。部分病人一开始就出现腰痛、僵硬。夜间痛可影响睡眠，严重时可使病人在睡眠中痛醒，甚至要下床活动后始能重新入睡，为病情活动的指征之一。腰痛严重时病人可能下床都感到困难，需先移至床边以免腰部弯曲旋转而使疼痛加重。本病腰痛休息不能缓解，活动反而能使症状改善，此为炎症性腰痛与机械性腰痛的鉴别要点之—。2．晨僵也是强直性脊柱炎常见的早期症状之一。病人早起觉腰部僵硬，活动后可以缓解．晨僵也是病情活动指标之一，病情严重者可持续全日。除活动外，热敷、热水浴也可使晨僵缓解。3．肌腱附着点病变即肌腱／韧带骨附着点炎症，为强直性脊柱炎的特征性病理变化，近年来受到越来越多的重视。病人可出现胸痛，咳嗽或喷嚏时加重，有时可误诊为“胸膜炎”，也可能因胸痛类似“心包炎”或“非典型心绞痛”而去看心血管医生或胸科医生。由于吸气时胸廓扩展受限，故早期病例也可出现轻、中度朐廓活动度降低。但因腹式呼吸代偿，极少出现通气功能受损，且对非甾体抗炎药反应良好。颈椎僵、痛一般发生于起病数年之后，但少数病例早期也可出现此类症状。4．外周关节症状半数以上病例病程中出现外周关节症状。以外周关节受累为首发症状者，一般认为20％左右。外周关节受累部位以髋、膝、躁等下肢大关节为多见，也可累及肩、腕等上肢大关节，指、趾等末梢小关节受累较少见。汕头大学医学院确诊的例强直性脊柱炎中，作为首发症状的外周关节受累频数依次为髋、膝、躁、足趾、上肢、足跟，发生率分别为18．5％、15．5％、7．8％、2．6％、2．2％和1．3％。★强直性脊柱炎外周关节受累较少表现为持续性和破坏性，为区别于类风湿关节炎的特点之一。★Calin等对英国强直性脊柱炎协会名病人调查结果，发现发病年龄越轻，髋关节受累发生率越高，预后越差。随着发病年龄增加，髋关节受累发生率也随之降低，严重性也随之减少。国外报告髋关节受累发生率17--36％，国内达60％左右，但不如西方人严重。其他外周关节受累也是中国人发生率高。
(三)典型表现
随着病情进展，整个脊柱可发生自下而上的强直：先是腰椎前凸曲线消失，进而胸椎后凸而呈驼背畸形；随着颈椎受累，颈椎活动受限，此时病人体态变为头向前俯、胸廓变平、腹部突出，呼吸靠膈肌运动，最后脊柱各方向活动完全受限，病人行走时只能看见前面有限的一段路面。此阶段疼痛、晨僵均不明显，只在某些仍有炎症活动的部位仍有疼痛。但此时由于整个脊柱发生强直，病人改变姿势时自我平衡十分困难而很容易发生外伤，且外伤很可能为此阶段疼痛突然加重的原因。
所幸发生完全强直的病例属于少数，80％左右病人能胜任一般工作和生活自理，病变只限于部分脊柱、甚至终生限于骶髂关节。
(四)关节外表现作为一种全身性慢性炎症性疾病，除了累及脊柱、外周关节和肌腱／韧带附着点外，强直性脊柱炎还可累及其他器官。1．全身症状多见于早期，陈个别外一般不严重。主要表现为乏力、体重减轻、贫血，以及急性时相反应如血沉、c—反应蛋白升高等。一般来说，以中轴关节症状为主者全身症状较轻；而外周关节受累比较严重者，全身症状比较突出。2．急性前葡萄膜炎或虹膜炎有人认为本病是强直性脊柱炎的一部分，有人则认为是和强直性脊柱炎以及HLA—B27相关的独立疾病。据统汁强直性脊柱炎虹膜炎的发生率为4—33％，部分病例虹膜炎先于强直性脊柱炎发病。临床表现为急性发作，常单侧发病。症状如疼痛、流泪、畏光等。体检可见角膜周围充血、虹膜水肿。如虹膜粘连，则可见瞳孔收缩，边缘不规则。裂隙灯楦查见前房有大量渗出和角膜沉积。每次发作约4-8周，一般无后遗症，但常复发。3．心血管表现心血管受累虽然少见。但也是强直性脊柱炎的一类重要表现。临床上包括上行性主动脉炎、主动脉瓣膜下纤维化、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣脱垂以及二尖瓣关闭不全、心脏扩大、房室传导阻滞和束支传导阻滞、扩张型心肌病和心包炎等。有报告认为强直性脊柱炎心血管受累同HLA—B27密切相关，男性远多于女性，欧美国家发生率高于我国及日本。强直性脊柱炎心传导系统障碍的发生率也随病程而增加。有人统计，2．7％病程15年、8．5％病程30年后可出现传导系统功能紊乱，其发生串也是外周关节受累为主者高，约为一般病例的2倍。有的病例可发生完全性房室传导阻滞而出现阿斯综合征。有人认为强直性脊柱炎可能是心传导系统功能紊乱的重要原因，其真正发生串可能远远高于以往统计，值得注意。4．肺部表现为本病后期常见的关节外表现，一般发生于病程20年以上者。临床可无明显症状，也可有咳嗽、咯痰、气短以至咯血。随着病变发展，胸廓活动受限，可出现双上肺尤其是肺尖纤维化、囊性变、甚至空洞形成，肺功能进一步受损。晚期常合并机遇性感染而使病情更为复杂。强直性脊柱炎后期因脊肋关节和胸肋关节骨化而使胸廓僵直，胸骨后压痛。胸片町见胸锁关节狭窄、融合，肋骨和椎体、横突融合，叹气相肋骨提升减弱甚至缺如。此时病人需由膈肌代偿呼吸，但腹式呼吸使腹腔压力增加，有些病人可发生腹股沟疝。因此，早期诊断、早期治疗和医疗体育，对改善预后实为重要。5．神经、肌肉表现以往对强直性脊柱炎的神经、肌肉表现重视不够，一般认为多屑晚期继发症状如脊椎骨折、脱位所致。本病脊柱强直以后，一般都并发严重的骨质疏松，因此十分容易发生骨折，那怕轻微的外伤也可引起。脊椎骨折以颈椎最易发生，尤以5、7颈椎多见，是死亡率最高的并发症。病人外伤后出现颈、背痛或肢体麻木症状者，应除外脊柱骨折的可能。6．肾损害强直性脊柱炎肾损害较少见，主要为lgA肾病和肾淀粉样变。有人认为IgA肾病与炎症性肠病有关。而淀粉样变一般为继发性。7．前列腺炎据报告本病慢性前列腺炎比正常人群多见．★诊断：早期诊断困难，下腰部、臀部疼痛，脊柱活动受限为主要特征，继而胸椎后凸，胸部扩展缩小≤2.5cm。X线检查有重要意义，双侧骶髂关节经历增宽→侵蚀→硬化及强直改变，脊柱呈竹节样骨化改变，实验室检查患者多有轻度贫血，它沉快，类风湿因子阴性，HLA-B27阳性。★辅助检查：X线检查，早期病变累及骶髂关节，关节轮廓模糊，关节软骨下有毛玻璃样骨质密度增加带，接着出现关节骨折增生，关节间隙狭窄、消失，发生骨性强直，脊柱早期有骨顶疏松，然后有小关节腔隙模糊、变窄、韧带钙化，椎间盘纤维骨化，椎体间骨桥形成，广泛韧带钙化，脊柱呈竹节样脊柱，实验室检查有轻度贫血，白细胞轻度升高，90%患者红细胞沿降率增高，类风湿因子95%阴性，90%患者HLA-B27阳性。儿童强直性脊柱炎★14岁以前发病的强直性脊柱炎称儿童强直性脊柱炎。儿童强直性脊柱炎实际上并不少见，西方报告约占强直性脊柱炎的10%，占儿童慢性关节炎之15--20％．医院报告原先诊断为儿童类风湿关节炎寡关节型和多关节型24例中，19例符合儿童强直性脊柱炎．灿头大学医学院--年3年间收治的例强直性脊柱炎，儿童型36例，占12．5％。目前儿童强直性脊柱炎是基于回顾性研究的临床诊断，因为大多数病人发病多年以后才出现典型强直性脊柱炎表现．(一)临床特点1．发病形式本病多见于年长儿，男多于女，男女比例约为7；1．汕头大学医学院确诊的36例中，男33例，女3例，男：女＝11：1；发病年龄7－16岁，平均13．4岁。据统计，发病第1年只有12--24X有腰痛、晨僵、活动受限等症状或x线骶髂关节炎。反之，80--90%病例以外周关节炎或肌腱附着点病变为主要症状，且一般以下肢为主．受累关节一般少于10个，寡关节比多关节多见，常为单侧或不对称性．部分病人可有持续高热或低热、体重降低、肌无力、贫血、白细胞升高或高丙球蛋白血症．
(1)血清阴性肌腱附着点病变和关节炎综合征：血清阴性肌腱附着点病变和关节炎综合征(seronegativeenthesopathyandarthritissymdrome．SEA综合征)，是指17岁以前发生的肌腱附着点病变，以及寡关节病或关节炎，而类风湿因子、抗核抗体阴性的一类疾病．这类疾病在发病年龄、性别分布、家族史和血清类风湿因子、抗核抗体、以及HLA—B27，等方面有别于儿童类风湿关节炎。其肌腱附着点病最常见于膝和足跟周围，关节炎以下肢为多见，临床表现与儿童强直性脊柱炎类同，一般认为是强直性脊柱炎的早期或轻型表现。(2)HLA-B27阳性的儿童慢性关节炎：多系列儿童慢性关节炎长期(10年以上)随访结果，50％以上HLA-B27阳性病例发展为强直性脊柱炎；而HLA-B27阴性者不发生强直性脊柱炎或x线骶髂关节炎。提示HLA-B27是诊断儿童强直性脊柱炎的重要线索。(3)儿童强直性脊柱炎的诊断：主要根据病史．体征和实验室检查．x线检查一般不作为主要依据．女性强直性脊柱炎
★强直性脊柱炎一直被认为是主要见于男性的疾病，50年代流行病学资料男女比例为16－9：1。随着对本病认识的深化，女性病例的发现率增加，西方一般认为男女比例为8--5：1。本病与HLA—B27，相关以后，有人报告男女比例为1：1，但其后研究仍证明男性多发．作者统计例结果，男女比例约为4：l。对男女强直性脊柱炎患病率的差异至今尚乏满意的解释．职业、妊娠对奉病均无大影响，而性激素的作用亦尚不肯定。一般认为女性发病比男性晚，医院报告女性平均发病年龄26．8岁，比男性20．8岁迟6年；作者例分析结果，女性发病子均年龄25．4岁，比男性之22．3岁晚3年。★女性强直脊柱炎的另一特点是外周关节，尤其膝关节受累发生率高于男性，西方报告分别为50％与25％，国内医院例分析外周关节受累发生率女性略高，为57％比48%，与汕头大学医学院病例大概相似．另外，女性耻骨联合受累比男性多见。★在病情严重性方面，一般认为女性病情较轻，较少整个脊柱受累。作者例分析结果，I、-、N级IS髂关节炎男性组各占37．2％、4L6％和2l.2％，而女性组各占54．3%、34．3％和11.4%；椎间骨桥形成／脊柱竹节样变男性36．1％，女性组仅8．6％．★注意女性强直性脊柱炎和男性的差异，不但有助于临床诊断和鉴别诊断，对深入研究本病也是有益的线索。B27阴性的强直性脊柱炎★虽然HLA-B27阴性和HLA-B27阳性的强直性脊柱炎有共同的临床特点，但亦存在不少差异：一．般B27阴性者发病年龄较大，?急性虹膜炎不如B27阳性者多见，但伴银屑病，溃疡性结肠炎和克隆病较多。另一方面，B27阴性者病情一般较轻，也极少家族聚集性。两者临床表现的差异，可能与遗传素质有关.
★预防：因病因不明，不易预防，一旦发病应尽早治疗，减慢病程发展。★早中期治疗主要目的在于：1控制炎症，缓解症状2防止脊柱、髋关节僵直或保持最佳功能位置3避免治疗所致副作用★保守治疗概要：1非甾体抗炎药：首选，但强调个体化治疗。短期服药后症状改善，如过快停药，不利于达到抗炎效果，也容易引起症状复发2柳氮磺嘧啶(SSZ)：适宜于改善患者外周关节的滑膜炎，而对脊柱关节的病变作用至今尚无结论。目前国内常用。3甲氨蝶呤(MTX):对非甾体抗炎药和柳氮磺嘧啶无效的患者可能有效。
一般不需手术，当髋关节功能障碍及脊柱强直影响运动时，行髋关节人工置换术及脊柱截骨术。
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